甘靖医生的科普号

作为一名儿童神经科医生，在临床工作中遇到的最多的问题就是：甘叔叔，我娃儿抽风了，得不得是癫痫哟?在门诊看病时，也经常会有家属抱着一个正在抽搐的娃娃冲进来说：“医生，求你快点抢救，我娃娃抽了”。那么要了解癫痫，首先，我们需要一起来简单了解一下癫痫相关的一些基本概念。癫痫性发作（痫性发作）：，癫痫发作是指脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床表现。痫性发作应具备3个要素：⑴临床表现：痫性发作必须有临床表现（症状和/或体征），如感觉、运动、植物神经、意识、情感、记忆、认知及行为等障碍；⑵起始和终止的形式：癫痫发作一般具有突发突止、短暂一过性、自限性的共同特点，通常可以根据行为表现或脑电图改变来判断癫痫发作的起始和终止。；⑶脑部异常过度同步化放电：要通过脑电图检查才能证实，这是癫痫发作区别于其他发作性症状的最本质的特征。癫痫：癫痫是一种以具有持久性的致痫倾向为特征的脑部疾病，符合如下任何一种情况可确定为癫痫：1 至少两次间隔>24小时的非诱发性（或反射性）发作。2 一次非诱发性（或反射性）发作，并且在未来10年内，再次发作风险与两次非诱发性发作后的再发风险相当时（至少60%）。3 诊断某种癫痫综合征。符合如下任何一种情况，癫痫诊断可以解除：1 已经超过了某种年龄依赖癫痫综合征的患病年龄。2 已经10年无发作，并且近5年已停用抗癫痫药物。癫痫综合征：指由一组特定的临床表现和脑电图改变组成的癫痫疾患（即脑电临床综合征）。癫痫性脑病：指由频繁癫痫发作和/或癫痫样放电造成的进行性神经精神功能障碍或退化，如认知、语言、感觉、运动及行为等方面。大多为新生儿、婴幼儿或儿童期发病，脑电图明显异常，药物治疗效果差，临床总体表现为慢性进行性神经功能衰退。如婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征、Dravet综合征等均属于癫痫性脑病。甘叔叔，说了这么多，一脸懵B，听不懂！我娃儿到底是不是癫痫嘛？那我把话说得通俗点。1、娃娃发热抽搐：(1)、5岁以前(一般是6个月至5岁)，高烧时全身抽搐，时间不超过15分钟,每次发烧就抽1次，总共发作次数不超过5次，考虑单纯性热性惊厥。预后好，只需要短期预防为主。5岁以前，病儿发热>37.5℃时，要用退热药，首选布洛芬口服, 并加服地西泮，2次/天,共3天。 (2)、发病年龄<6个月，或>5岁，只是单个肢体抽，时间超过15分钟, 每次发烧就抽好几次，总共发作次数超过5次，考虑复杂性热性惊厥。治疗也是以短期预防为主，如果效果不好，考虑长期预防治疗。 (3)、6岁之后还在反复发烧抽搐，发作形式多种多样，爹妈小时候也抽，考虑可能是与热性惊厥相关的癫痫或癫痫综合征,那就要来医院找神经科医生看哈，一两句说不清楚哈，要做检查。2、娃娃呕吐、腹泻后抽搐： 十分常见！首先不要着急。宝妈宝爸需要知道，娃娃大脑还处于发育过程中，说白了脑袋瓜还没长熟，部分娃娃对于消化道疾病所引起内环境紊乱、应激反应等不能适应，容易出现脑部神经元异常过度同步化放电，从而出现抽搐的表现。但这不能说娃娃就是癫痫！即使是娃娃在24小时内频繁抽搐，丛集性发作也不能一口咬定就是癫痫，需要来做相应的检查后才能明确或排除。 如果只是仅仅这一次的吐泻引起的抽搐，所有检查做了都是好的，那么考虑痫性发作可能性，可以暂时观察。如果是频繁地抽搐，脑电图又有明确的问题，就要按癫痫治疗了。3、无缘无故就抽了： 无急性诱发因素的抽搐，即找不到什么原因就抽了，需要完善检查，排除癫痫，大部分的癫痫病人需要治疗，但还是有小部分的癫痫病人不需要治疗，这个决定就交给我们神经科医生了。 最后，给大家科普一下，如果娃娃在家中抽搐了，该怎么处理：家长不要慌张，不要将手或其他物体放入患儿口中，也不要强行掰动患儿的手脚！！！将儿童放于平侧卧位，避免呕吐物吸入窒息，可用纸巾或毛巾擦去分泌物，同时予毛巾温水擦身降温，一般情况下惊厥多于2～5分钟缓解。如果惊厥没有缓解呈持续状态（惊厥超过5分钟以上甚至达到30分钟以上意识不清），急送就近医院立即抢救治疗。 好了，说了这么多，希望对大家有帮助，也希望大家再次碰到娃娃抽搐时不要再手足无措，关于热性惊厥、癫痫等相关的文章我们会陆续推出，望大家多多指点！本文系甘靖医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

癫痫俗称“母猪疯”“羊癫疯”或者“羊角风”，人们对这种疾病并不陌生，常常被人们通俗的称为“抽风”。但癫痫除了“抽风”之外，还有非常多的临床表现：失神发作、感觉异常、精神异常、头痛等。据世界卫生组织（World Health Organization,WHO）估计，全球大约有五千万癫痫患者。凯撒大帝、拿破仑、诺贝尔都是癫痫患者。我国约有900万左右的癫痫患者，同时每年有40万左右新发癫痫患者。癫痫是神经内科最常见的疾病之一。癫痫患者的死亡危险性为一般人群的2-3倍。癫痫对于个人、家庭和社会带来严重的负面影响。目前社会上存在对癫痫病的误解和对癫痫患者的歧视，因而被确诊为癫痫可使患者及其家属产生较严重的心理障碍；同时，癫痫患者的保健、教育、就业、婚姻生育等问题，也是患者及其亲属和社会多部门关注的问题。癫痫可以治愈吗？各国临床研究表明，新诊断的癫痫病人，如果接受规范、合理的抗癫痫药物治疗，70％～80％患者的发作是可以控制的，其中60％～70％的病人经3～5年的治疗可以停药。常常导致癫痫治疗失败的原因：(1)患者或家属对癫痫缺乏必要的科学知识，常认为癫痫是治不好的病，对医疗缺乏信心，容易听信传言，导致就医盲目流动、“有病乱投医”；（2）过于担心抗癫痫西药的副作用，盲目轻信民间流传的未经国家批准验证的“自制中药”或“偏方”、“秘方”甚至迷信活动；（3）患者服药依从性差，随意停药、减量或换药。任何药物都会有副作用，抗癫痫药可能引起：皮疹、肥胖、肝功异常、躁狂、嗜睡、头晕、哮喘、共济失调、眼震、自杀、认知功能障碍、嗜睡、头晕、痤疮、脱发、低钠血症等。新型抗癫痫药在副作用发生率明显低于传统抗癫痫药，一旦患儿出现皮疹、肝功异常等，需要到小儿神经专科门诊就诊。抽搐家中的处理：家长不要慌张，不要将手或其他物体放入患儿口中，也不要强行掰动患儿的手脚！！！将儿童放于平侧卧位，避免呕吐物吸入窒息，可用纸巾或毛巾擦去分泌物，同时予毛巾温水擦身降温，一般情况下惊厥多于2～5分钟缓解。如果惊厥没有缓解呈持续状态（惊厥超过5分钟以上甚至达到30分钟以上意识不清），急送就近医院立即抢救治疗。注意事项:①首先要正规服药，控制住癫癎发作,需坚持长期规律服药。②抗癫癎治疗原则是:用药从小剂量开始，逐渐加量，癫癎控制发作后至少2-3年，才逐渐减量、停药(至少半年-1年)，治疗有效率占80%。③要遵医嘱,不遵医嘱常常是治疗失败的原因。20%的癫癎病人经2种抗癫癎药正规治疗2年以上,仍发作，可归为难治性癫癎。控制发作3年后20%有再发作。④把药物放在儿童不能拿到的地方,以防误服。⑤新老病人不宜随便到一家医院就诊，更不能偏信广告。严防治疗陷阱与广告骗词，应到正规医院就医，保存好资料，作好发作时间纪录，手机录像，并纵向随诊。⑥尽量避免感冒、发烧、呕吐、腹泻，生病期间容易诱发癫痫；抽烟、酗酒、疲劳等不良的生活习惯也会诱发癫痫。⑦着重以病人为中心,特别关怀癫癎病患的日常生活，语言沟通交流，及性格，情绪,认知障碍问题等。⑧癫癎不忌口。⑨儿童一旦被诊断癫癎后，其父母必然有心理反应。但不少父母却非常焦虑、抑郁。有的父母艰难地接受癫癎诊断，或偏执，或不能正确处理医患关系。⑩为预防癫癎病儿发生传染病，打预防针同样重要。在发作频繁期可暂延缓注射，待癫痫控制良好时咨询社区医院医生相关事宜。

儿童多动症，又称注意缺陷多动障碍（ADHD），是儿童期常见的一类心理障碍。至今本病的病因不清，目前认为是多种因素相互作用所致：遗传因素、神经因素、环境因素、社会、家庭、心理因素。临床表现为与年龄和发育水平不相称的注意力不集中和注意时间短暂、活动过度和冲动，活动过多、注意集中困难、情绪不稳，冲动任性、学习困难、神经系统发育异常、品行障碍。该症不仅影响儿童的学校、家庭和校外生活，而且容易导致儿童持久的学习困难、行为问题和自尊心低，此类患儿在家庭及学校均难与人相处。如不能得到及时治疗，部分患儿成年后仍有症状，明显影响患者学业、身心健康以及成年后的家庭生活和社交能力。国内外调查发现该症患病率3%～10%，男女比为4～9：1，早产儿童患此病较多。注意缺陷多动障碍(ADHD)患病率5%,估计全国有患儿2 000万。男孩多于女孩(4~8:1)，男孩更多地有多动和攻击行为，女孩多表现为注意力缺陷(ADD)。音乐家Mozart,游泳巨星菲尔普斯(Phelps)都是ADHD患者。菲尔普斯9岁起，口服哌甲酯3年，高1.9 m，目前保持奥运金牌数世界第一。要关注儿童心理健康！预后不良,共患病多:70%ADHD持续到青春期，还常伴有共患病,其中有对立、违抗40%，焦虑35%，学习困难25%，品性、行为问题15%，抽动症10%，情感障碍4%。治疗上:,以综合治疗为主，药物治疗结合心理治疗，行为矫治，社会干预，而且必须是由家长、老师、社会共同努力才能获得更好的疗效。1、药物治疗：专注达、择思达、可乐定2、行为治疗对控制多动行为、冲动控制和侵略行为有效。主要有行为治疗和认知行为治疗两种方式。行为治疗利用操作性条件反射的原理，及时对患者的行为予以正性或负性强化，使患者学会适当的社交技能，用新的有效的行为来替代不适当的行为模式。认知行为治疗主要解决患者的冲动性问题，让患者学习如何去解决问题，识别自己的行为是否恰当，选择恰当的行为方式。3、行为管理和教育教师和家长需要针对患者的特点进行有效的行为管理和心理教育，避免歧视、体罚或其他粗暴的教育方法，恰当运用表扬和鼓励的方式提高患者的自信心和自觉性。当ADHD患儿的父母和校方确定患儿的病情或行为已经影响患儿参加学习的能力时，则患儿可以在学校里接受干预治疗。可以将患儿的座位安排在老师附近，以减少患儿在上课时的注意力分散，课程安排时要考虑到给予患者充分的活动时间。4、针对父母的教育和训练适合于伴有品行障碍或其他心理问题、父母不同意接受药物治疗或父母教育方式不恰当的患者。教育和训练可采取单个家庭或小组的形式，内容主要有：给父母提供良好的支持性环境，让他们学会解决家庭问题的技巧，学会与孩子共同制定明确的奖惩协定，有效地避免与孩子之间的矛盾和冲突，掌握正确使用阳性强化方式鼓励孩子的良好行为，使用惩罚方式消除孩子的不良行为。5、社会化技能训练在有条件的情况下，让多动症患儿与有同情心的伙伴多接触，如加入某些运动队的活动，不是仅要求患儿完成某些运动，而是为多动症儿童提供社会化活动的环境。6、躯体训练项目是个体运动，可指导他们控制冲动和攻击行为，使他们听从指导，增强自尊心和自信心。包括拳击、柔道、举重、健身、田径运动、游泳、网球等项目，不采用团队评定法。

抽动症或抽动秽语综合征：多于4岁后学龄前期至10岁儿童以及少年（18岁～22岁）发病，患病率1%,男多于女。抽动症分单纯抽动症和多发抽动症。精神紧张刺激是促发因素。有意识地控制可暂停，睡眠时消失。症状慢性，有反复波动性或周期性。儿童抽动症近10年来似有不断增加的趋势，抽动症病程长，经常反复抽动；前东京市长80岁仍有抽动。病因：可能与遗传、感染等相关。抽动秽语综合征主要症状：有两方面，即多发性抽动以及行为障碍。1.多发性抽动：眨眼、撅嘴、喷鼻、点头、耸肩，逐渐发展到四肢和躯干，可出现一侧投掷运动、转圈、踢腿、腹肌收缩等。抽动发作频繁，一日十几次至数百次。约30%～40%患者抽动时伴爆发性异常喉音，如犬吠声、吼叫声、喉鸣声、嘿嘿声等，或刻板地发出咒骂和淫秽词句，并有强迫性意向。85%患者可有轻至中度行为紊乱，如躁动不安、过分敏感、易激惹和行为退缩、注意力缺乏、多动症、破坏行为、学习差等。上述症状在睡眠时消失，精神松弛时减轻，紧张、疲劳或压力增大时加重。患儿可有一定的自控能力（半自主），例如在上学期间压制抽动的欲望和不舒服感觉，放学回家后则通过抽动来释放自己的情绪和精神压力。因此，自我控制能力、与抽动相关的情感和冲动释放，明显的暗示性是本病区别于其他运动过度性疾病的临床特点。2.行为障碍：最常见是强迫症和注意力缺陷/多动障碍(ADHD)。表现为不自主地反复出现而持续存在的不切实际的想法、冲动行为，或者是重复行为，如不停洗手、计数、默诵等，或脑中不断出现一些曾经见过的影像。这些症状不自主地反复出现，造成思维中断，患儿因而极度痛苦和烦恼。ADHD发生率40%～70%，患儿很难长时间集中注意力在某些相关的事情上，尽管没有干扰，患儿也容易被其他无关的事情分散注意力，导致难以完成学习任务。ADHD症状常早期出现，中枢性兴奋药虽可控制ADHD，但可诱发潜在的抽动并加重病情。此外，还常合并其它情绪和行为异常，表现为易怒、焦虑、抑郁、惊恐、袭击、性骚扰和反社会行为等。比较少见为自我截肢行为，患者常诉因一股不可抗拒的力量而需用抓、咬、撞、切等行为伤害自己。治疗:抽动症无特效治疗方法，只能作综合的对症治疗，包括健康教育、药物治疗、心理行为治疗等，其中健康教育是首选，药物治疗是主要的治疗手段。药物治疗：首选硫必利，控制不佳可选择氟哌啶醇、苯海索、奥氮平、氟西汀、可乐定、托吡酯。健康教育：教育目标应包括患儿、患儿父母、老师以及其他与患儿有较多接触的人员。应告知抽动以及行为障碍是一种病态，是患儿自己无法控制的，并非品质问题。健康教育方式包括个体指导、口头讲解、书面卡片提示、电话咨询、科普宣传、专门网站等。具体实施要根据不同的心理状态、文化层次及家庭社会因素等，因人而异进行施教。1.针对患儿：帮助患儿认识自己的病是可以治疗改善的，不要紧张，消除自卑感，增强战胜疾病的信心；同时鼓励孩子多与人交往，多参加活动，帮助患儿获得同学的接纳。2.针对父母：应告知父母对患儿的关爱和理解非常重要,在某种程度上可以减轻抽动的发作。相反父母过多的责备、惩罚和忽视,将有可能加重抽动的发作。增进亲子接触和交流沟通，稳定患儿的情绪，缓解其恐惧与焦虑；同时也不要认为患儿有病就过分溺爱和顺从。已用药者需遵医嘱全程用药,不能随意停药及调整剂量,注意药物的不良反应,有问题及时就医。3.针对老师：应告知老师有关的医疗知识，并通过老师教育其他同学不要因患儿的怪异动作而讥讽、嘲弄或歧视患儿，帮助患儿消除由疾病引发的紧张、自卑心理；同时，老师要对患儿更加爱护，帮助其解决由于疾病带来的生活和学习上的不便。家庭、学校和社会都要为患儿创造一个宽松的环境，以最大限度减少抽动症带给患儿的不良影响。心理行为治疗：主要是进行心理调节和疏导,包括对患儿进行支持性的心理咨询，鼓励患儿建立良好的心理状态，消除紧张心理，尤其要消除自卑心理；对家长进行支持性指导和行为疗法，合理安排患儿正常生活。行为治疗包括：①习惯反向训练：即利用对抗反应来阻止抽动发作。对于发声性抽动，对抗反应可采用紧闭嘴，通过鼻腔进行慢节奏深呼吸以阻止发声性抽动的发生；对于运动性抽动，相反的对抗反应是拉紧与抽动相对应的肌肉。②正性强化：要求家长帮助患儿用意念克制自己的抽动行为，只要抽动有减轻，家长给予适当表扬和奖励。③松弛训练：教会患儿以系统的方式轮换地紧张、放松某一肌群,通过反复训练,可使抽动症状减轻。④消极练习法：令患儿在指定时间里(如15-30min)有意识地重复做某一种抽动动作，随时间进展，患儿逐渐感到疲劳，抽动频率减少，症状减轻。行为治疗可采取一种或多种联合方法,根据不同患儿慢慢找到适合的训练方式。但对其有效性并没有进行系统的研究。

热性惊厥单纯性热性惊厥:大多发生于6个月至3岁,6岁以前3%~5%的儿童有过一次热性抽搐。在体温>38~38.5℃的24小时以内发作，大多为全身性强直阵挛发作，时间不超过15分钟,75％仅抽1次，休息后一切如常,预后良好，无智力低下后遗症。复杂性热性惊厥: 发病年龄<3~6个月，或>3岁，体温<38℃，呈全身性或局灶性发作，时间>15分钟，一次发热有反复多次发作，或24h之内发作2次或2次以上，且过去曾有反复热性发作史及家族史者，转为癫癎的发生率5%~10%。热性惊厥附加症(FS+):年龄超过6岁仍反复热性惊厥/无热惊厥，需要抗癫痫治疗。热性惊厥诊断:热性抽搐时需明确发热的原因，常见的是病毒性上呼吸道感染(占85%)，急性化脓性扁桃体炎, 病毒性腹泻，呕吐等。上呼吸道感染-感冒是上呼吸道粘膜内病毒侵入发生细胞病变所致，婴幼儿一般每年3次~6次，体温的高低与疾病的严重度不比成例。5%婴幼儿急性发热可诱发热性惊厥。感冒发热自然病程大约一周，抗生素治疗并无效，上感病儿使用抗生素不能减轻病情，不能缩短病程，不能防止并发病。凡2个月以内小婴儿上感仍需用抗生素。对病程超过7天的上感，症状不缓解，流脓鼻涕较多患者,服退热剂的同时，仍宜加用抗生药物。对初次热性抽搐病儿根据情况选择是否要作脑电图检查；2次热性抽搐后应作脑电图，时间选择在惊厥后的第2到5天，如脑电图有异常，特别是有棘波发放时，宜于7~10 天再复查一次脑电图；如仍有棘波则转变成癫癎的可能性较大。治疗:预防为主。5岁以前，病儿发热>37.5℃时，要用退热药，首选布洛芬口服, 并加服地西泮，2次/天,共3天;或加左乙拉西坦(开浦兰)有防止热性惊厥的效果。抽搐家中的处理：家长不要慌张，不要将手或其他物体放入患儿口中，也不要强行掰动患儿的手脚！！！将儿童放于平侧卧位，避免呕吐物吸入窒息，可用纸巾或毛巾擦去分泌物，同时予毛巾温水擦身降温，一般情况下惊厥多于2～5分钟缓解。如果惊厥没有缓解呈持续状态（惊厥超过5分钟以上甚至达到30分钟以上意识不清），急送就近医院立即抢救治疗。

面瘫临床表现：有眼睑不能闭合、眼裂增大，瞬目少，闭眼时眼球上窜，露出下巩膜（Bell征），眼泪外溢，额纹消失，不能皱额、抬眉，鼻唇沟平坦或消失，不能鼓腮、露齿、吹哨、噘嘴。有病侧流涎，食物贮留颊肌和牙龈之间，昏迷者出现吸凹、呼凸的船帆征。微笑或哭啼时口角向健侧歪斜和下坠。唇音不清，婴儿吸吮困难。颈阔肌瘫痪。上下部面肌的随意和表情运动均有障碍(为核性、核下性瘫，多为茎乳孔以下病损所致，表现为病灶同侧全部面肌完全性瘫痪)。诊断: 面肌完全性瘫痪(面瘫)- ,产钳助产损伤，面神经炎,面神经麻痹时，出现面肌瘫痪。歪嘴哭面神经于桥脑出脑，经内耳门、内听道面神经管、茎乳孔出颅，穿过腮腺后分成五大支,各支支配面部各表情肌的随意运动。运动核分上部下部两组，上部由双皮质脑干束支配，下部仅对侧支配。面神经为混合神经。周围性面神经麻痹:为核性、核下性瘫，多为茎乳孔以下病损所致，表现为病灶同侧全部面肌完全性瘫痪。中枢性面神经麻痹:为核上性病损，故病灶对侧仅下半部肌肉瘫痪，而上半部肌肉无（或轻微）瘫痪。情感性笑、哭，不随意的收缩，因属下丘脑和锥体外系支配，故仍存在。无电变性反应，无面肌痉挛，这些均有别于周围性瘫痪。中枢性麻痹见于脑性偏瘫、假性延脑麻痹、脑炎累及额叶后部或中央后回下部时。治疗: 神经生长因子、神经节苷酯、泼尼松、欣可来、脑蛋白水解产物、维生素B12，两周后进入恢复期，此时可用多种维生素、针灸和理疗，或用穴位注。理疗刺激神经调节神经功能，促进其功能的恢复。

脑瘫脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题。运动发育和姿势异常是脑瘫的核心表现，临床康复治疗和研究应以解决脑瘫患儿的运动功能障碍为主。病因:1、出生前高危因素：如宫内长期慢性缺氧,生物因素TORCH感染，理（X线、核素）、化（药物，农药，化学制剂）诱发基因突变。2、出生时高危因素：窒息，缺血缺氧性脑病（HIE），占1/4。3、生后高危因素：围生期和生后4周内中枢神经系统感染，颅内出血。脑瘫半数与早产、低出生体重（<1500g~2500g）、低Apgar与窒息有关(6%)。半数原因不明，多系先天基因缺陷所致，孕妇妊娠期异常和难产亦与发病有关，需分清窒息与发病的因果关系，不可因果倒置,难产可能系结果，而非原因。美国大部分新生儿脑损伤并非发生在出生时！新生儿脑病、脑瘫,大多发生于出生前的缺氧、脑发育异常、代谢疾患、感染、创伤、自身免疫、凝血障碍等因素。临床特点:脑瘫临床特点是运动发育落后（3个月以上），肌张力障碍（多为先软后硬），身体姿势异常及步态异常。分型：痉挛型：占80%以上，呈肌张力增高等上级神经元瘫痪表现。瘫痪以四肢瘫为最多，最典型（双下肢瘫和双上肢瘫均重）。痉挛型临床表现为双上肢屈曲、内收、手指紧握，姆指内收，四指不能放松及腕指关节活动障碍，双下肢过伸,双大腿内收，强直，不能外展、外旋和分腿坐，扶起时双足跟伸直，脚尖着地，有如跳芭蕾舞姿势，且迈步艰难，呈剪刀样，至1岁半时还不能独自行走,或呈交叉迈步样步态。强调早期发现，早期诊断，早期干预，早期治疗。要作好早期诊断，有下列病情者要考虑脑瘫，即角弓反张姿势，腹卧位躯体背屈（过伸），自然运动力、肌张力低下或增强，拥抱反射、腱反射亢进以及吸吮，吞咽困难。吐奶、抽搐、好哭、嗜睡等明显者。发病愈早，愈不典型，发病愈早，程度愈重。一般<3个月为早早期，3个月~6个月为早期，6个月~12个月为中期，>1岁~2岁为晚期。凡母亲妊娠期有高危因素者，围产期新生儿有高危因素者，患儿均应早期和定期作检查。婴儿的运动发育规律是由上而下，由近而远，由泛化到集中，由不协调到协调。程序是：二（月）抬（头），四翻（身），六会坐，七滚八爬周（岁）会走。运动发育迟缓常提示大脑发育不全或脑性瘫痪。常合并视听障碍,行为异常,认知障碍,1/4合并癫癎发作,2/3合并智力障碍。早期诊断、定期随访。脑瘫的治疗:从根本上讲脑瘫的治疗主要靠神经康复治疗，脑瘫的运动训练和体能训练，早期开始，反复系统进行，持之以恒，辅以神经生长因子及神经节苷酯、赖氨酸、胞磷胆碱等营养神经的药物。

癫痫性脑病(EE)是由癫痫性异常引起的进行性脑功能障碍。现对EE概念的认识过程及分类进行介绍，并对各类EE的临床、病因学、脑电特征、长期预后及治疗进展进行综述。1、对EE概念的认识脑病的术语一直以来被应用于医学的许多领域，其涵盖了整个大脑的许多问题。脑病不指单个的疾病，而是一组全面脑功能障碍的综合征，可由多种不同疾病引起。脑病的标志是存在精神状态的改变，同时可伴随多种神经系统症状和体征。癫痫发作可以是脑病的症状，抗癫痫药可能成为中毒性脑病的病因。而EE则必须是癫痫性活动本身导致精神和神经功能的下降。2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)定义EE为癫痫性异常本身引起的进行性脑功能障碍。2006年Engel 定义EE为“证据提示或支持在综合征的演变过程中(不是一个基础代谢、退行性或脑炎的过程)，涉及癫痫相关性神经发育或神经退行性过程”，从而在EE的致病谱中排除了进行性的特异性病因。Engel 同时还强调“区分是由于癫痫的病因、药物治疗还是癫痫本身所致的缺陷非常重要，但这很难做到，因此，很多EE仍为理论上的”。2010年1LAE工作组的报告指出“EE的概念在逐渐被接受和采用，EE体现了癫痫性活动本身导致了严重的认知和行为损伤、超出了基础病理学(如皮质畸形)单独所致的预期损伤，并随着时间的推移而加重。这些损伤可以是全面性的或更多为选择性的。虽然某些综合征常被称为EE，但癫痫发作和癫痫的脑病效应可以发生在任何形式的癫痫”。2、EE的分类、电-临床特征及病因学研究进展目前ILAE对EE进行了分类，并命名了8种癫痫综合征属于EE，分别为起病于新生儿早期的早期肌阵挛脑病(EME)和大田原综合征(OS)，起病于婴儿期的West综合征和Dravet综合征，起病于婴儿和儿童早期的非进展性脑病中的肌阵挛持续状态，起病于儿童与青少年时期的Lennox—Gastaut综合征(LGS)、Landau—Kleffner综合征(LKS)和癫痫伴慢波睡眠期持续棘慢波(CSWS)，见表1。随着研究的深入，婴儿游走性局灶性癫痫和伴多个独立棘波灶的严重癫痫也被推荐归纳入EE的范畴。对上述10种中的前9种EE具体分述如下2.1EME由Aicardi和Gotieres在1978年首次报道临床特征出生3个月内出现癫痫发作，通常为新生儿期，也可早到出生数小时。特征性癫痫发作形式为游走性、局灶性肌阵挛，可表现为颜面部、四肢、手指、眼睑的局部肌阵挛，发作频繁，有时呈持续状态，清醒期和睡眠期均可发生。少数为全面性肌阵挛，表现为快速前倾、点头或屈膝等。超过80％的病例除肌阵挛发作外，还可出现凝视或自主神经功能障碍为表现的局灶性发作。出生3～4个月，发作类型可演变为癫痫性痉挛。病因学代谢性和遗传学病因较结构性异常更为常见，其中非酮症高甘氨酸血症多见，其他如吡哆醇依赖症或磷酸吡哆醛依赖症、有机酸尿症和氨基酸病也应考虑，但超过50％的患者病因仍未明。脑电图(EEG)表现发作问期EEG为特征性暴发抑制图形，睡眠期更显著，而OS的暴发抑制图形在清醒和睡眠状态持续存在。出生3～5个月，EEG演变为不典型高度失律或伴背景活动减慢的多灶性癫痫样放电，高度失律图形可持续数月最终又恢复暴发抑制图形。发作期EEG常与游走性肌阵挛无对应关系，局灶性发作或癫痫性痉挛时的EEG与其他非综合征病例相似。长期预后长期预后差，约50％出生第1年死亡，存活者存在严重智力运动发育障碍。2.2OS由Ohtahara在1976年首次报道临床特征常于出生3个月内出现癫痫发作，出生10 d左右最为常见，也可早至出生数小时，主要发作形式为强直痉挛，清醒和睡眠状态下均可出现，孤立或成串发生，随病情进展，可出现各种不同发作类型。病因学病因众多，其中大脑结构性异常最为常见，包括半侧巨脑综合征、胼胝体发育不良等，非酮症高甘氨酸血症、吡哆醇依赖症、细胞色素C氧化酶缺乏等代谢异常也可导致本病。13％～38％的患者存在STXBPl基因突变，此类患儿在婴儿期常发展为阵发性运动障碍。少数患者发现由ARX、CDKl5、SLC25A22基因突变导致发病。脑电图(EEG)表现发作间期EEG特征为清醒和睡眠状态持续存在暴发抑制图形。随病程演变，暴发抑制图形演变为高度失律、多灶性异常或背景有改善的周期样图形。一侧结构性异常者可出现局灶性慢波、发作间期局灶性棘波、一侧高波幅暴发等。1岁后EEG表现为弥漫性背景变慢及广泛性或局灶性快波活动暴发。与其他病因相比，存在STXBPl突变患儿的EEG暴发抑制持续时间更长。发作期EEG：强直痉挛与暴发抑制的暴发段对应，局灶性发作对应局灶节律性活动，发作起始可涉及任何脑区，没有特异性的定位。长期预后表现预后通常很差，部分患儿死于婴儿期，无论癫痫是否控制，存活者均有不同程度的智力运动功能受损。Yamatogi和Ohtahara在一组早期诊断为OS的患儿中发现，约75％的患儿随着年龄增长转变为婴儿痉挛，随后约12％的患儿转变为LGS，EEG也发生相应的转变，由暴发抑制转变为高度失律，再转变为慢的棘慢波。2.3婴儿痉挛由West首次报道，是第1个被报道的EE临床特征3～8个月时起病，临床表现为两臂前举、头和躯干向前屈曲(屈曲型)，少数病例向背侧呈伸展位(伸展型)及混合型，有时发作仅表现为一些细微的动作如眼偏斜或上视、挤眼、眼球转动、打哈欠、面部怪相等。大多为丛集性成串发作，多于刚睡醒或入睡时发生，也可出现在睡眠中。除癫痫性痉挛外，还可有其他形式的癫痫发作，特别是局灶性发作在本病并不少见，可出现在癫痫性痉挛起病前、同时或发作完全停止之后，2种发作还常见以不同的先后顺序出现在一次发作性事件中。病因学病因多样，包括结构性、代谢性和遗传性病因。表现为头向一侧偏转、不对称上肢屈曲或伸展的不对称痉挛常提示为一侧结构性异常。先天性神经系统发育异常或结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)患者占一半以上，15％的患者源于包括21三体综合征和18三体综合征在内的染色体异常。近年来逐渐认识到有10种基因突变可以导致婴儿痉挛，包括STXBPl、CDKL5 7 ARX?MeCP2PNK?MAGl2 7 FOXGI?GRIN2A?GRINl和SPTNAl基因。脑电图(EEG)表现发作间期EEG的背景活动多为高度失律，典型特征为在弥漫性不规则中-高波幅混合慢波上，夹杂大量杂乱多灶性棘波、尖波，左右不对称、不同步，完全失去正常的脑电节律，可在清醒和睡眠期持续存在，但在睡眠期更明显。典型高度失律多见于病程早期与婴儿期，1岁以后随年龄增长，异常程度减轻，高度失律在清醒期逐渐减少，但睡眠期依然存在，可出现节律性棘慢波发放，提示临床和EEG逐渐向LGS转型。发作期EEG：癫痫性痉挛发作期EEG至少有1 1种图形，最常见为高波幅额区为著的广泛性一过性慢波、随后伴低波幅快活动及弥漫性电压衰减。其他图形按出现率由高到低依次有广泛性尖慢波、广泛性尖慢波伴随电压衰减、仅为电压衰减、广泛一过性慢波、电压衰减复合快波活动、广泛性慢波伴随电压衰减和复合快波活动、电压衰减伴节律性慢波、仅为快波活动、棘慢波伴随电压衰减和复合快波活动、电压衰减和复合快波活动伴随节律性慢波等。长期预后表现长期预后取决于病因，特发性者预后较症状性者为佳。约90％的患者有智力落后，50％～60％患者以后出现其他形式的癫痫发作，并可转为LGS。2.4Dravet综合征由Dravet在1978年首次报道临床特征1岁以内以热性惊厥(febrile seizure，FS)起病，多在出生6个月左右，表现为长时间的一侧性或全面阵挛发作，28％有癫瘌持续状态。1～4岁出现无热惊厥，包括局灶性发作、不典型失神及肌阵挛等多种类型，但并非所有患者均出现肌阵挛发作或不典型失神发作。体温升高常为发作诱因，如发热、洗热水澡等。抗癫痫药如拉莫三嗪、卡马西平、苯妥英钠常会加重发作而提示本病的可能。病因学约70％患者存在SCNlA基因突变，少数SCNlA基因突变筛查阴性的女性患儿发现PCDHl9基因突变。约30％的患儿目前仅为临床诊断而未发现基因突变。脑电图(EEG)表现EEG随年龄而演变，起病1年内发作间期EEG正常或背景非特异性变慢。1岁以后出现明显异常，背景活动逐渐变慢，在2—5岁发作间期癫痫样放电增多，出现局灶性、多灶性及广泛性癫痫样放电，部分可有光阵发反应。发作期EEG依据发作类型而不同。半侧阵挛或局灶性发作继发全面性发作为局灶起始节律性放电，不典型失神EEG为广泛性2-4 Hz棘慢波节律性暴发，全面性肌阵挛发作对应广泛性棘慢波暴发，游走性、片段性肌阵挛没有相对应的EEG放电。长期预后表现起病前发育正常，起病后出现智力发育落后、60％有共济失调、20％有锥体束征，预后有表型差异型，但总体长期预后差，50％智力严重受损，25％治疗轻度到中度受损，罕见病例智力正常。频繁的难治性癫痫发作和反复难治性癫痫持续状态存在于整个儿童时期，成年后逐渐改善，但惊厥发作仍持续存在，发热仍可诱发癫痫发作。病死率高达10％，常死于惊厥相关的并发症。2.5非进展性脑病中的肌阵孪持续状态临床特征婴儿和儿童早期起病，高峰年龄为1岁。起病的癫痫发作常为局灶运动性发作，还可出现肌阵挛失神、粗大肌阵挛、少见的全面性或半侧阵挛发作，肌阵挛发作常为多灶性且易被惊吓诱发，常反复出现肌阵挛持续状态。病因学半数病例主要为Angelman综合征和4P综合征，其他如缺氧缺血性脑病、皮层发育不良也有报道。脑电图(EEG)表现发作间期EEG为背景活动变慢及多灶性癫痫样放电，睡眠期有时接近持续放电。发作期EEG为广泛性慢的棘慢波发放。长期预后表现预后差，常发展为严重的神经功能和智力发育缺陷，肌阵挛持续状态随年龄改善，但很少达到正常状态。2.6LGS由Lennox和Gastaut在1960年首次报道临床特征以三联征为特征：多种形式的难治性癫痫发作包括强直、失张力及不典型失神发作为主，认知和行为异常，脑电图显示棘波节律和广泛性慢的棘慢波暴发。起病年龄1～8岁，3～5岁为高峰年龄。强直发作对本病最具特征性，发作频繁，约2／3有癫痫持续状态。肌阵挛发作及局灶性发作也可出现，但不作为诊断或排除诊断所必备条件。病因学病因多样，1／3儿童病因未明，结构性损伤为常见病因，包括皮质发育不良、缺氧缺血性脑病或其他脑血管疾病、TSC，遗传性和代谢性疾病较为少见。脑电图(EEG)表现起病初期发作间期EEG显示背景变慢，变慢的程度与智力损伤相关。广泛性1.5—2.5Hz棘慢波为特征，14％～18％的患儿可出现局灶和多灶性放电。发作期EEG依据发作类型而不同。不典型失神发作为广泛性慢棘慢波持续发放；强直发作为广泛性电压衰减或低波幅快波节律阵发，呈波幅增高趋势；失张力发作为广泛性棘慢波及多棘慢波阵发、广泛性电压衰减、或快波活动。长期预后表现长期预后差，难治性癫痫发作随着时间有所改善，但不能完全缓解，80％～90％成年后仍有癫痫发作，5％死于癫痫持续状态，大部分有严重认知行为障碍。由婴儿痉挛演变而来者预后更差。2.7LKS由Landau和KIeffner在1957年首次报道临床特征又称获得性癫痫性失语，表现为获得性言语听觉失认以及其他明显的语言缺陷，常伴其他认知和神经心理行为障碍。起病多在2～8岁，男多于女。75％的患儿可有癫痫发作，但一般发作频率低，发作形式主要有全面强直阵挛发作及局灶性发作。癫痫发作可出现于失语之前、之后或同时发生。病因学学起病前神经影像学和发育正常，没有已知的病因。大样本的研究发现GRIN2A基因可见于20％的LKS患者，语言功能受损越严重者越易存在此基因的突变。脑电图(EEG)表现表现发作问期EEG背景为局灶眭或弥漫性变慢，在清醒期无放电或为局灶性放电，波幅最高位于额颞区或颞区；睡眠期接近持续棘慢波发放，常达到睡眠中癫痫性电持续状态(ESES)，颞区波幅最高。发作期EEG与其他局灶性发作没有区别。长期预后表现癫痫发作和癫痫样放电一般在15岁以前消失，但失语恢复较慢，约半数患儿不能进行正常的社会交往和学习，常伴有不同程度的行为障碍。2.8CSWS由Party等在1971年首次报道临床特征起病年龄2个月～12岁，高峰为4～5岁，癫痫发作主要出现在睡眠中，以局灶性发作为主，可有多种发作类型。病因学遗传学、代谢性或结构性病因均可存在。脑电图(EEG)表现发作间期EEG背景为局灶性或弥漫性变慢，清醒期伴或不伴癫痫样放电，癫痫样放电为局灶性、多灶性及广泛性，额区波幅最高；睡眠期放电明显增多，波幅最高常位于额区和额中央区，同时，局灶性和多灶性放电常扩散为广泛性放电，并达到ESES。发作期EEG依发作类型而不同，常见的局灶性发作与其他局灶性发作的EEG没有区别。长期预后表现病程分为3个阶段，ESES前期、ESES期及ESES缓解期。患儿的癫痫发作及癫痫样放电在15岁左右开始自发缓解，行为和神经心理状态也趋于稳定或改善，遗留行为、认知和语言功能缺陷的严重程度与起病年龄、ESES的持续时间和严重程度密切相关。2.9婴儿游走性局灶性癫痫由Coppola在1995年首次报道临床特征平均起病年龄为出生3个月，可早到新生儿期起病，起病前发育正常。发作为频繁多灶起始的局灶性发作伴自主神经和运动症状，表现为头眼向一侧偏转、单侧眼睑和眼球抽动、单侧肢体的强直或阵挛，常继发为全面性发作，自主神经表现有呼吸暂停、苍白、脸红等。起病短期内，发作频率增加、症状加重，接近持续多灶性或双侧半球起始发作。病因学病因多样且多未知。遗传性病因包括SCNlA、TBClD24、SCN8A、PLCBl、KCNTI基因突变及16p11.2重复等。脑电图(EEG)表现发作间期EEG在起病数月内背景逐渐变慢，背景漫波从一侧半球游走到另一侧，发作开始后短期内，醒睡各期出现多灶性放电，放电显著部位为颞区和Rolandie区。发作期EEG：在持续性癫痫发作过程中发作起始部位从一个脑叶到另一个脑叶、从一侧半球到另一侧半球，虽然起始部位不同，但发作期图形相似，表现为局灶性脑区节律性、单一形态的α或θ频段的放电，然后扩散到邻近的脑区或演变到其他不同的脑区，发作间期和发作期图形可重叠存在，一次发作起始的图形或持续存在、或逐渐消退而被其他新起始的图形代替，从而形成非常复杂的多灶性癫痫持续状态。长期预后表现所有患儿生长发育落后，并出现严重的精神运动异常，可出现获得性小头和脑萎缩等，起病1年内病死率高，较少能存活数年。3、EE的治疗进展EE的治疗目的是控制癫痫发作、降低或缓解EEG异常及发育预后。3.1激素及抗癫痫药治疗OS及EME均缺乏有效的治疗，类固醇和任何类型的抗癫痫药治疗都没有明显的效果，见表2。皮质激素在癫痫中的应用已有50余年的历史。目前促皮质素(ACTH)作为一线药物被广泛应用于婴儿痉挛，对约60％的患儿有效，其中半数以上发作可控制，但易复发，复发率为30％。对于不伴TSC的婴儿痉挛患儿给予类固醇(ACTH或泼尼松)或氨己烯酸作为一线治疗药物。对于由TSC引起者给予氨己烯酸作为一线治疗药物，如果无效，再给予类固醇(ACTH或泼尼松)治疗。应用类固醇或氨己烯酸时要仔细考虑用药的风险一效益比。如果一线药物治疗无效或不能耐受，可以应用托吡酯、丙戊酸、氯硝西泮或拉莫三嗪作为添加治疗。Dravet综合征患儿应当考虑丙戊酸或托吡酯作为一线治疗药物。如果一线药物治疗无效或不能耐受，可考虑应用氯巴占、司替戊醇、氯硝西泮或左乙拉西坦作为添加治疗。不建议应用卡马西平、加巴喷丁、拉莫三嗪、奥卡西平、苯妥英钠、普瑞巴林、替加宾或氨己烯酸。LGS患儿给予丙戊酸钠作为一线治疗药物。如果一线应用丙戊酸钠治疗无效或不能耐受，可以应用拉莫三嗪作为添加治疗。如果添加治疗仍无效或不能耐受，可考虑的其他抗癫痫药物有托吡酯、卢菲酰胺、左乙拉西坦和非氨酯。CSWS和LKS可首选丙戊酸钠治疗，如果无效，再给予氯硝西泮或类固醇(ACTH或泼尼松)治疗。应用类固醇时要仔细考虑用药的风险一效益比。如果一线药物治疗无效或不能耐受，可以应用左乙拉西坦、拉莫三嗪或托吡酯作为添加治疗.3.2生酮饮食治疗生酮饮食为高脂肪、适量蛋白质、低碳水化合物的饮食方案。该饮食可使机体产生类似于饥饿状态下的生活改变(饥饿状态可明显减少癫痫发作)。主要适用于婴儿痉挛、Dravet综合征、LGS等。3.3外科治疗药物难治性局灶性癫痫可演变为EE，早期起病的局灶性癫痫可进展为婴儿痉挛及LGS，儿童时期症状性局灶性癫痫可转变为CSWS。这些有局灶或半球损伤的症状性患者可有手术治疗的机会，如采取局灶性切除术或大脑半球切除术。一些LKS患者可采用多处软脑膜下横切术而得到改善，但语言功能难以恢复正常。LGS患者可通过胼胝体切开术改善跌倒发作，迷走神经刺激术亦也可使一些患者的发作次数减少，但完全控制发作者罕见。

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先看一个典型病例1. 病例患儿，女，15 月，因「呕吐、腹泻 2 天，抽搐 2 次」于 2016 年 1 月 11 日下午入院。患儿 2 天前无明显诱因出现呕吐、腹泻，2 天内共呕吐 4 次，吐出胃内容物，大便日解 3~4 次，量较多，呈蛋花样、水样便，无粘液脓血便，无腹胀腹痛及阵发性哭闹，1 天前有一过性发热，热峰最高达 37.9℃（腋温），未予任何处理，自行热退，入院前当日下午 13:30 突发抽搐 1 次，表现为意识不清、呼之不应、口唇青紫、全身抽动，持续约 1 分钟后自然缓解。急诊至当地医院就诊，查粪便常规脂肪球+，轮状病毒抗原+；血常规 WBC7.9×109/L，N41.1%，L46.6%，Hb133 g/L，PLT254×109/L。此后再次出现 2 次抽搐，表现同前，遂住院治疗，入院后查体未发现异常阳性体征。辅助检查：患儿入院后急查心肌酶谱：CK-MB：52U/L，肌钙蛋白、电解质及血糖未见异常。予以蒙脱石散、双歧杆菌口服，补充水电解质及对症处理。入院后检查：2016-1-12：血常规、CRP、hsCRP 未见异常，肝肾功能阴性，尿常规阴性，粪便常规阴性；头颅 MRI 平扫及 DWI 未见异常信号。2016-1-13：脑脊液常规：外观无色透明，白细胞计数 1.0×106/L，潘氏试验阴性；脑脊液生化：总蛋白 11.98 mg/dL，葡萄糖 3.27 mmol/L，氯化物 126 mmol/L。2016-1-15：脑脊液培养阴性。心电图未见异常；2016-1-15 常规脑电图阴性。治疗经过：入院后予以调整饮食结构，低乳糖低蛋白饮食，蒙脱石散、双歧杆菌、葡萄糖酸锌口服液口服，补充水电解质及对症处理。患儿入院后次日惊厥停止，体温正常，无呕吐，大便次数减少，4 天后腹泻好转出院，随访 1 年余无惊厥发作。2. 患儿病史特点（1）一般情况：年龄 15 月龄，寒冷季节发病。（2）主要症状：呕吐、腹泻 2 天，抽搐 2 次入院，入院后再次出现抽搐 1 次，患儿 1 天内抽搐 3 次，表现相同，均呈大发作全身抽动。惊厥停止后精神状态、意识未见异常。病程中有一过性低热。（3）主要实验室检查：①粪便常规脂肪球+，轮状病毒抗原+；血常规未见明显异常，CRP 未见明显升高。② CK-MB：52U/L；③血糖、电解质未见异常；④脑脊液常规、生化、培养阴性。（4）头颅 MRI 平扫及 DWI 未见异常信号。（5）常规脑电图未见异常。（6）治疗与转归：经过常规及对症处理后惊厥停止，呕吐、腹泻好转，随访 1 年无抽搐发作。3. 诊断（1）轮状病毒肠炎；（2）胃肠炎相关性惊厥认识胃肠炎相关性惊厥胃肠炎相关性惊厥临床又称为轻度胃肠炎伴惊厥（convulsions with mild gastroenteritis，CwG）或轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥（benign infantile convulsions associated with mild gastroenteritis，BICE），多见于抽搐伴有轻度急性胃肠炎症状并且既往身体健康，无脑膜炎、脑炎、脑病的患儿。患儿通常无明显脱水，无电解质、酸碱平衡平衡紊乱，可伴有低热，病程中发生一次至多次惊厥。本病最初由日本学者 Morooka 于 1982 年首次提出，此后，在亚洲国家及地区、欧洲国家，美国及南美国家亦陆续见到该病的报道[1, 2]，近年来国内外研究报道有日益增多趋势，但主要见于亚裔人群。1. 病因一般认为胃肠炎相关性惊厥与病毒感染及由感染而导致的免疫损伤密切相关。尤其见于轮状病毒、诺如病毒等[3]，所以每年轮状病毒肠炎流行季节胃肠炎相关性惊厥发病率显著增高。其它如柯萨基病毒、杯状病毒、肠道腺病毒也是重要病原，少数患儿也可由细菌感染诱发，如空肠弯曲菌、志贺菌属、沙门菌属等。2. 发生率唐山市妇幼保健院吴家骅教授等报道华北地区胃肠炎相关性惊厥发病率占全部住院胃肠炎患儿的 1. 78%[4]，有学者报道香港的 1936 例急性胃肠炎患儿发生惊厥 68 例，约占 3.5%，在轮状病毒肠炎患儿中，胃肠炎相关性惊厥发病率更高，有报道可达 7.7%。3. 临床特征本病秋冬季多见，尤其集中在 10、11、12 及 1 月份，与轮状病毒感染发病季节一致，通常在轮状病毒肠炎流行年份其发病率往往明显增高。多发于既往健康无惊厥史的 6~24 月龄婴幼儿，大多为首次惊厥发作，多表现为无热惊厥，部分患儿可有低热，体温一般在 38℃ 以下。多表现为轻度胃肠炎症状，主要表现：早期有恶心、呕吐，少数患儿呕吐频繁，部分患儿可同时伴有低热，随即出现腹泻，多表现为水样泻，多在病程 3d 内发生惊厥；以无热惊厥为主，也可表现为热性惊厥（但以低热为主），伴或不伴有轻度脱水；临床以全面发作之强直-阵挛发作类型较为多见[5]。4. 诊断标准（1）既往健康的 6 月龄至 3 岁的婴幼儿；（2）轻度胃肠炎伴无热惊厥，可有轻度脱水，但无明显酸中毒和电解质紊乱；（3）惊厥在 1 次病程中可单次或多次发作；（4）发作间期脑电图正常，无异常放电；（5）血清电解质、血糖、脑脊液检查正常；（6）本病多为自限性疾病，预后良好[5, 6]。5. 鉴别诊断需注意与以下疾病鉴别：热性惊厥、水电解质紊乱、低血糖、屏气发作、各种脑炎及脑膜炎、出血及缺血性脑卒中、癫痫、脑病等[5]。6. 治疗由于本病大多属良性经过，故临床上一般在急性期予以对症处理即可，如减少或去除诱发因素，保持安静，预防水、电解质、酸碱平衡紊乱及保护胃肠黏膜，调节肠道菌群，止吐泻等对症处理。必要时可予以抗惊厥治疗，控制惊厥发作可首选地西泮 0.2~0.3 mg/kg 稀释后静脉注射，一般单次剂量多能控制惊厥发作，必要时 30 min 后可以重复使用。7. 预后国内外多数学者的长期随访资料未见本病有明显后遗症，患儿生长发育及智力水平也未受到影响，其预后良好，一般认为无需长期抗惊厥药物口服治疗[7]。小结（1）胃肠炎相关性惊厥多由病毒感染导致，尤其多见于轮状病毒及诺如病毒感染。（2）本病临床并不少见，尤其在轮状病毒肠炎流行季节本病发病率显著增高，需引起重视。（3）本病急性期以对症处理为主（但需注意鉴别诊断，避免误诊），必要时可予以抗惊厥治疗，首选地西泮 0.2～0.3 mg/kg 稀释后静脉注射，一般单次剂量即可控制症状，无需过度治疗。（4）本病大多呈良性经过，无后遗症及并发症发生，无需长期使用抗惊厥药。